白塞病是一种反复发作的慢性疾病，累及多个系统，临床上表现为口腔和生殖器溃疡，皮肤破溃，眼部、神经系统或胃肠道症状。肠道白塞病可能会引起严重并发症，例如穿孔，从而降低生活质量，目前还没有肠道白塞病的规范化诊断、治疗方法。根据韩国最新的诊断标准，典型的回盲部溃疡是一些巨大的椭圆形深部打孔样溃疡。炎症性肠病合并肠道白塞病并不常见，溃疡性结肠炎患者患胃肠道白塞病的案例此前只报导过1例，但因为缺乏回盲部溃疡，无法通过韩国最新诊断标准诊断。本文报道了一例溃疡性结肠炎随访过程中确诊肠道白塞病的患者。
病例介绍患者女，23岁，因腹痛和血便10-20次/天至我院门诊就诊。患者有溃疡性结肠炎病史6年，口服和局部使用氨基水杨酸治疗（最近一次复发和缓解肠镜见图1）。患者自发停药2年后，患者因溃疡性结肠炎再激活入院。
图1.最近复发肠镜表现（A：直肠；B：乙状结肠）和缓解（C：直接；D：乙状结肠）
入院体检：提问38℃。左下腹压痛，下唇可见数个粘膜溃疡，1枚生殖器疼痛性溃疡，左前臂坏疽性脓皮病（图2）。
图2.A：口腔溃疡；B：生殖器溃疡；C：坏疽性脓皮病
实验室检查显示：白细胞8.77/ml，血红蛋白9.2g/dl，血小板/ml，血浆尿素氮、肌酐、血糖好肝功能均正常。C反应蛋白（14.6mg/dl）和血沉（34mm/h）升高，粪便没有发现感染病原菌。巨细胞病毒DNA和EB病毒DNA都是阴性的。随后，患者接受了静脉甲强龙60mg/d和氨基水杨酸mg/d，激素治疗后腹痛和血便1天后好转。
1周后，血便减少到2-4次/天，腹痛缓解，提问恢复正常，C反应单笔和血沉分别下降至5.6mg/dl和24mm/h。肠镜显示持续炎症，从直肠至横结肠深部溃疡，边界清晰，横结肠至回盲部肠道粘膜正常，回盲部深溃疡伴渗出（图3），升结肠接近回盲瓣处有1溃疡，其对面有另一溃疡（图4）。
图3.入院后肠镜显示持续性炎症和从直肠到横结肠的深部溃疡，边界清晰（A：直肠；B：乙状结肠），横结肠至回盲部肠道粘膜正常，回盲部深溃疡伴渗出
图4.回盲部活检显示溃疡和典型淋巴细胞、中性粒细胞浸润
最终，患者诊断为溃疡性结肠炎合并肠道白塞病。所以，增加了甲氨蝶呤治疗肠道白塞病，激素3月来缓慢减量。4月后肠镜随访显示回盲部溃疡被瘢痕和正常粘膜替代（图5），粘膜完全愈合（图6）。口腔溃疡、生殖器溃疡和坏疽性脓皮病也都被瘢痕替代（图6）。
图5.4个月后肠镜随访，持续性粘膜和深部溃疡被整肠粘膜替代，乙状结肠粘膜略红肿，存在炎性息肉
图6.A：口腔溃疡；B：生殖器溃疡；C：坏疽性脓皮病在4月后均结痂
医博士编译自：ZhuZ,ShuX,LongS,etal.UlcerativecolitisfollowedbythedevelopmentoftypicalintestinalBeh?etdisease:Acasereport.Medicine.;97(7):e.doi:10./MD..
作者：Tracy
来源：医博士
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