通信作者：刘建华

医院肝胆外科，石家庄

消化道出血；小肠血管瘤病；肠系膜血管瘤病；肠黏膜血管瘤病；小肠部分切除术

1临床资料

患者男，59岁，因乏力、黑便8个月余，加重10余天于年12月5日入院。患者于8个月前无明显诱因出现乏力、纳差，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，伴黑便，无呕血、咯血，无皮肤瘀点、瘀斑，在外院行血常规检查Hb为50g/L，给予抑制胃酸、保护胃黏膜、补液、营养支持、间断输血、补铁等综合治疗后好转出院。出院后患者仍间断黑便，自行口服补铁药物治疗，未给予其他特殊检查及治疗。患者既往病史：38年前附睾结核病史曾应用链霉素治疗，无消化道溃疡病史，无肝病病史。患者入院体格检查：发育正常，营养中等，贫血貌，皮肤未见出血点，未见静脉曲张等结节样改变，结膜稍苍白，心、肺及腹部无阳性体征。患者实验室检查：大便隐血阳性，结核分枝杆菌抗体阴性，WBC3.5×/L，Hb77g/L，RBC3.29×/L，PLT×/L。常规肿瘤标志物检查结果为阴性。腹上区CT(平扫+增强)检查结果显示：(1)肝Ⅶ段及肝Ⅵ段外侧多发血管瘤可能，较大者约1.0cm×0.9cm。(2)肝Ⅵ段内侧低密度病变，考虑囊肿，直径2cm。(3)十二指肠水平部病变，性质待定。(4)肠系膜间隙及腹膜后多发团块伴钙化(图1)。胃镜检查结果显示：慢性非萎缩性胃炎；十二指肠降部肿瘤(图2)。结肠镜检查结果显示：结肠多发息肉；外痔。患者暂时性禁食，同时给予止血、抑制胃酸、输血、适当补液、营养支持等综合治疗。年12月15日患者复查大便潜血阴性，血色素升高，逐步恢复饮食。

2术前讨论

周泽高住院医师：患者为中老年男性，病程较长，结合其临床症状体征、既往病史及入院检查情况，初步诊断为：消化道出血、十二指肠降部肿瘤、肠系膜肿瘤、结肠多发息肉、外痔、贫血、肝血管瘤、肝囊肿。

李秋生主治医师：患者的肝血管瘤和肝囊肿直径均较小，结肠多发息肉目前无恶变倾向，均无需特殊治疗；贫血已纠正，且目前无活动性出血。目前需要探讨以下问题：(1)明确消化道出血病因，考虑十二指肠降部肿瘤出血可能性大，但目前尚无确切证据。(2)CT检查示肠系膜间隙及腹膜后多发团块伴钙化，需要明确病变来源和性质。(3)患者下一步治疗方案的制订。

王文斌主任医师：胃镜检查示十二指肠降部肿瘤为充血性肿瘤，取活组织行病理学检查出血风险极大。且十二指肠壁相对比较薄，肿瘤基地较宽，套扎切除困难。其与肠系膜间隙及腹膜后多发团块及钙化影是否同源，目前尚不能定论。患者病史较长，且存在钙化影，考虑为良性或低度恶性病变。患者间断消化道出血，食管、胃、结肠未见出血可疑病灶，考虑病变位于小肠，必要时可行手术探查。

刘建华主任医师：同意上述意见。患者病变范围广，且涉及小肠腔内探查，腹腔镜探查缺乏触感，可选择剖腹探查。患者病情复杂，十二指肠降部肿瘤存在行胰十二指肠切除术的可能，手术创伤大，风险高。肠系膜及腹膜后团块范围较广，根治性切除困难。手术目的为纠正贫血，在明确诊断的基础上，力争根治性切除。术前加强营养治疗，纠正患者一般状况后准备剖腹探查。

3手术治疗

患者及家属均签署知情同意书。患者于年12月18日在全身麻醉下行剖腹探查术。术中探查见小肠系膜多发、散在、大小不等结节；多呈紫红色，考虑血管瘤，较少部分呈透明淋巴管样、串珠样、囊状考虑淋巴管瘤(图3)。十二指肠降部肠腔内可触及肿瘤，质地柔软。自屈氏韧带起约90cm小肠段、肠腔内可触及质地柔软肿瘤，大小不等。其余腹腔内探查未见异常。术中获取肠系膜上相对孤立、游离小结节送快速冷冻切片病理学检查示脉管瘤。术者遂拟行肠系膜血管瘤剔除+病变肠段切除+肠肠吻合术。术者剔除肠系膜血管瘤时，注意保护肠腔内无瘤体正常段小肠的血管支。自系膜根部切除肠腔内有瘤体段病变小肠，自十二指肠降部起约cm小肠，十二指肠乳头位于病变范围外，然后将十二指肠降部与远端小肠应用切割闭合器进行吻合(图4)。关闭肠系膜，彻底止血，吻合口处放置引流管。切除标本大体解剖可见肠腔内多发瘤样结构，较大者位于十二指肠降部(图5)。术后病理学检查结果显示：小肠黏膜多发灶海绵状淋巴管瘤及海绵状血管瘤；肠系膜多发灶海绵状血管瘤，较大者直径为2.5cm，诊断为小肠血管瘤合并肠系膜血管瘤病(图6)。

4术后总结

消化道肿瘤中小肠肿瘤的发生率仅占1.0%～2.0%，而小肠血管瘤更为罕见，小肠血管瘤的发生率占消化道良性肿瘤的8.8%～10.0%[1-2]。肠系膜血管瘤病多数伴有皮肤的血管畸形，表现为蓝色橡皮疱痣综合征(bluerubberblebnevussyndrome，BRBNS)。BRBNS是一种以皮肤及全消化道多发特征性血管瘤为主的罕见综合征，多散发，以贫血及消化道出血为主要临床表现，亦可累及其他脏器。Borroni等[3]回顾性分析65例BRBNS患者的临床资料，发现均存在皮肤病变。BRBNS为常染色体显性遗传，与第9号染色体短臂点突变相关。本例患者存在肠系膜血管瘤合并小肠黏膜血管瘤，肝脏也有小血管瘤，但皮肤并无外在血管畸形等结节样改变，家族史中无消化道出血病史及皮肤结节样改变。故笔者认为本例患者尚不能诊断为BRBNS。本例患者术后诊断为小肠血管瘤合并肠系膜血管瘤病。消化道血管瘤分布依次为胃(64.7%)、小肠(64.7%)、结直肠(58.8%)、食管(29.4%)[4]。内镜检查发现典型的蓝色海绵样血管瘤可作出初步诊断，活组织病理学检查不作为常规检查方法[5]。该病可发生于任何年龄，男女比例相当，多发病于青壮年，多灶性常见。小肠血管瘤病早期临床表现无特异性、起病隐匿，患者常无自觉症状或症状不典型，如腹痛、腹胀、腹部不适等，故难以明确诊断，一旦出现明显症状，多已处于进展期[6-7]。小肠血管瘤病主要临床表现是消化道出血，出血的形式一般分为两种：(1)隐匿性出血，出血缓慢，难以察觉。这种情况通常伴有慢性缺铁性贫血。(2)突发性大出血，临床表现为呕血或便血，甚至发生失血性休克，危及生命。因此，对于不明原因的消化道出血，经胃镜、结肠镜检查排除上消化道出血、结直肠出血，应警惕小肠血管瘤病，尤其是皮肤表面或其他部位患有血管瘤者，更应该考虑该病可能。因其病变大多数位于空回肠，故上消化道造影、胃结肠镜等多种检查很难发现病灶，早期诊断比较困难。目前临床常见检查方法有：胶囊内镜、选择性血管造影、放射性核素扫描、剖腹或腹腔镜探查等。推进式双气囊电子内镜通过经口、经肛两条途径，可反复观察小肠全程，具有可操控性、直观性、能进行活组织检查等优势，准确率、阳性率较高，可极大提高小肠疾病的诊断率[8-9]。目前消化道血管瘤的治疗方法主要有3种：(1)药物保守治疗，包括输血、补铁等对症支持治疗。国外亦有应用免疫抑制药物西罗莫司成功治疗消化道血管瘤的个案报道，其主要机制为抗血管生成[10]。(2)内镜治疗包括套扎、硬化剂、烧灼法及内镜下切除等治疗。(3)外科手术包括肠段切除术等。手术治疗(首选手术方式为肠段切除术)的主要适应证包括：多次内镜治疗无效、危及生命的大出血及诊断未明而反复出血。术中定位至关重要，通过预先放置的超选择血管造影导管注射亚甲蓝是一种较新的术中定位方法，可更精确定位出血部位[11]。因目前没有确切有效的药物保守治疗消化道血管瘤，其治疗是目前临床实践中的难题。内镜和外科手术止血效果确切，但均具有局限性，如内镜切除时穿孔风险较大，且病变位于空肠、回肠时，镜下无法处理；而当消化道病变广泛时，外科手术不能切除所有消化道病变。因此，小肠血管瘤病的治疗应该遵循个体化原则，根据病变的部位、范围及出血程度采取不同的治疗方案，必要时联合治疗。

本例患者内镜检查时仅诊断为十二指肠肿瘤，术中探查和术后病理学检查最终确诊为小肠血管瘤病。因此，临床实践中医师应加强医学基础理论知识的学习，提高对少见、罕见疾病的认识和警惕，早期明确诊断，选择最合适的治疗方案。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献略

李秋生,刘建华,周泽高,等.小肠血管瘤合并肠系膜血管瘤病的诊断与治疗［J］.中华消化外科杂志,,18(6):-.DOI:10./cma.j.issn.-..06..

LiQiusheng,LiuJianhua,ZhouZegao,etal.Diagnosisandtreatmentofsmallintestinalangioma







































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