一、急性上腹痛伴血脂肪酶升高：竟然不是急性胰腺炎

近日，来自美国梅奥诊所内科的Kevin等报道了一例以上腹痛伴血清脂肪酶升高为主要临床症状的病例，究其原因，竟不是急性胰腺炎，而是硬纤维瘤，文章发表在近期的ClinGastroenterolH杂志上。病例介绍患者为60岁老年男性，因急性上腹痛伴恶心数小时就诊。腹痛特点为剧烈、持续及非放射性。患者既往有消化性溃疡疾病和极少量的酒精摄入。生命体征平稳，体格检查显示上腹压痛但不伴腹膜刺激征。实验室检查显示：血清脂肪酶为U/L（正常值为26-U/L）；血清淀粉酶为U/L（正常值为10-73U/L）。基于临床表现及胰酶水平上升，初步诊断患者为急性胰腺炎（AP），随后将患者收入住院以寻求进一步治疗。患者入院后，迅速出现发热、心动过速及缺氧等症状。在初步处理后，对患者行腹部CT检查，结果显示：近端空肠袢邻近肠系膜出现中央坏死性肿块（图1）。基于CT发现，对患者实施了空肠切除术以及腹内肿块的切除（图2）。图1.腹部CT图像图2.手术切除标本患者手术顺利，术后5天出院。组织学检查提示肠系膜肿块为纤维瘤病（硬纤维瘤）所致，伴中心性坏死、出血和急性炎症（图3）。图3.组织学表现病例讨论硬纤维瘤，又称侵袭性纤维瘤病，是一种可出现于全身各处的基质细胞罕见肿瘤。尽管该肿瘤具有局部浸润的特性，但缺乏恶性潜能。肿瘤大多散发，但10-30%与家族性腺瘤性息肉病相关。治疗方式包括观察、手术切除、放疗、以及使用非甾体类抗炎药、激素或细胞毒性药物的系统药物疗法，而具体治疗方式的选择主要取决于肿瘤发生部位、大小及生长速度。尽管采用辅助治疗，但仍有30-40%的硬纤维瘤会复发。此病例提醒我们在不能完全满足诊断标准的可疑性AP患者中，尽早的腹部影像学检查对病情评估的重要性。AP的诊断需要满足下列3条标准的中的两条：（1）典型的腹痛；（2）血清淀粉酶或血清酯酶水平大于或等于正常水平上限值的3倍；（3）对比增强CT或MRI具有典型发现。研究发现，血清脂肪酶对于诊断AP的敏感性和特异性范围为82%-%，比血清淀粉酶的特异性高。尽管如此，一些其他疾病（如小肠梗阻、肠穿孔、肠梗死等）也可出现血清脂肪酶水平轻中度升高。因此，当未完全满足AP的影像学诊断标准时，需要进一步观察才能确定诊断。在此病例中，血清脂肪酶和血清淀粉酶均升高，但均达不到AP的诊断标准。入院前的腹部影像学检查发现了坏死性的腹部肿块，为早期的手术评估及确定治疗方法提供了重要依据。总而言之，如果临床症状及生化检查均符合AP的诊断标准，那么不一定要进行腹部影像学检查；反之，则必须进行腹部影像学检查。

患者男性，70岁，在成年早期即出现慢性腹部疼痛，持续20年，于年就诊。该患者症状多于餐后出现，表现为恶心呕吐、腹胀、上腹部不适。无吞咽困难、吞咽痛、体重下降、黄疸等。上述症状长期反复发作需住院治疗。

患者否认使用非甾体类抗炎药及饮酒史。曾有上消化道出血病史，表现为黑便，通过保守治疗后好转，未行内镜治疗。

最初考虑患者腹痛原因与胆道系统疾病有关，因超声发现了多个胆囊小结石，以及有餐后的症状。然后患者行胆囊切除术后症状未见明显缓解。既往有牛皮癣病史，曾用依那西普治疗。

随访期间，多次体格检查均正常，未发现腹膜炎、肝脾肿大、淋巴结肿大等体征。实验室检查无特异性发现。食管、胃、十二指肠检查发现全胃粘膜呈结节状改变且红肿明显（图A）。

图1A示胃镜下可见全胃粘膜呈结节状改变且红肿明显

过去30年间，重复胃镜检查均发现同样的病变。然而食管、十二指肠、结肠粘膜却从未发现类似病变。多次幽门螺杆菌感染检测均为阴性。内镜下多次获取标本活检，通过胃全层标本确认。典型的组织学检查结果见图B。

图2B示黏膜固有层广泛纤维化，同时伴有慢性糜烂性胃炎

图3Masson染色法可见胶原沉积

那么，该患者的诊断是什么？

诊断：胶原性胃炎

背景介绍

胶原性胃炎是一种非常罕见的疾病，最早于年提出。其发病机制尚不明确，根据年龄和临床表现可分为2型，即表现为贫血、腹痛的儿童和年轻成人型，以及主要表现为腹泻的年长成人型。组织学检查以有10μm厚度的胶原带上皮下沉积为特征。该例患者病理学检查提示固有层广泛纤维化，同时伴有慢性糜烂性胃炎（图B）。胶原沉积通过Masson染色进一步鉴别（图C）。

对于胶原性胃炎确切的病理生理机制目前尚未明确，然而根据对胶原性结肠炎的理解，有假设认为胶原性胃炎应该是遗传因素、环境因素（如药物或食物抗原）及后天免疫激活（刺激了腺周成纤维细胞及胶原蛋白新陈代谢紊乱）相互作用的结果。年龄不同，临床表现也不同。

胶原性胃炎常见的症状有腹痛、消化不良、排便习惯改变、恶心呕吐、消化道出血、体重下降及缺铁性贫血。关于贫血的机制，目前认为可能与上皮下血管被胶原带阻塞有关。胃镜下可以看到粘膜结节、腐蚀、炎症渗出等（图A），尽管肉眼上看上去粘膜似乎是正常的。

既往的研究曾使用多种方法治疗胶原性胃炎，可取得不同程度的改善，包括大剂量抑酸药如质子泵抑制剂、组胺受体拮抗剂、激素、硫糖铝、无麸质饮食、铁补充剂、铋剂，甚至是抗肿瘤坏死因子。

在过去30年随访中，该例患者尝试了多种饮食方式、长期大剂量质子泵抑制剂、布地奈德、强的松、运动疗法及硫糖铝等，然而他的症状并未得到持续的缓解。尽管这个疾病令他非常烦恼，但他并未因此获得长期的并发症。

尽管胶原性胃炎的自然病程缺乏特异性，但大部分患者的病情相对缓和。

患者男性，53岁，持续腹痛23小时。

病例介绍

持续腹痛23小时。

入院前一日14:00时出现腹痛，脐周为主，持续性闷痛，腹痛程度较轻尚可忍受，不伴腹胀、胸痛、胸闷等不适。下午至夜间大便2次，量不多，成形，无便血及黑便，大便后腹痛稍有减轻。夜间无明显诱因腹痛程度加重，位置同前，伴大汗、恶心。无呕吐、腹胀，无发热、头痛、胸痛，未再解大便，有排气。

高血压1年，血压最高达/mmHg，未服用降压药，平时间断测血压~/80~90mmHg。糖尿病12年。十余年前曾行双下肢静脉曲张手术。

生命体征：T36.5℃，BP/85mmHg，HR70次/分。

一般情况：急性病容，自主体位，头面部多汗。

肺：双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。

心：心界不大，心率70次/分，律齐，未闻及心脏杂音。

腹：腹平，全腹压痛，脐周明显，无肌紧张及反跳痛。肝脾未触及，Murphy氏征（-），麦氏点无压痛，无移动性浊音，肠鸣音4——6次/分。

四肢：双下肢可见陈旧性手术瘢痕，双下肢无浮肿。

血常规：白细胞和中性粒细胞轻度升高。

尿常规：尿糖和尿酮体均升高。

生化检查：转氨酶、肌酐、淀粉酶、脂肪酶正常；血糖明显升高，为16.99mmol/L；血脂基本正常。

动脉血气：基本正常。

心电图（腹痛持续存在）：窦性心律，心率84bpm，V2——5导联ST段压低，T波高尖。

心肌酶检查：肌红蛋白、CK-MB、cTnI轻度升高。

腹部超声：肝脏血管瘤、胆囊壁息肉样病变，附壁结石不除外，肝外胆管、胰腺均未见异常，阑尾区未见异常。

立位腹平片：腹部可见少许肠管积气，未见明显气液平面。

初步诊断

1、腹痛原因待查，首先考虑急性冠脉综合征，急性胰腺炎、急性阑尾炎不除外；

2、高血压3级；

3、2型糖尿病；

4、糖尿病酮症；

5、下肢静脉曲张术后。

鉴别诊断

（一）急性冠脉综合征？

冠心病危险因素：男性，年龄＞55岁，高血压，糖尿病；ECG：前壁导联ST段压低；心肌标志物：cTnI（+）。因此，急性冠脉综合征可能性大。

（二）急性胰腺炎？

无暴饮暴食、大量饮酒等诱因，无胆道结石病史；淀粉酶、脂肪酶（-），腹部超声胰腺未见明显异常，因此急性胰腺炎的诊断目前证据不充分，尚需观察来排除该诊断。

（三）急性阑尾炎？

无典型转移性右下腹痛症状，麦氏点压痛（-）；腹部超声阑尾区未见明显异常。同样急性阑尾炎的诊断目前证据不充分，尚需观察，进一步除外该诊断。

诊疗过程

（一）冠脉造影

考虑该患者腹痛持续存在，并间断加重，急性冠脉综合征诊断可能性很大，GRACE评分显示该患者为中危级别，行冠脉造影。冠脉造影结果显示前降支、回旋支、右回旋冠状动脉包括左主干均未见明显狭窄。

（二）动态观察

1、后续心电图改变：V2——5导联ST段逐渐回落至等电位线。

2、心肌标志物变化：在入院第二天，肌钙蛋白达到最高值0.69ng/ml，然后逐渐下降，回归正常，BNP轻度升高。

3、超声心动：间隔轻度的增厚，射血分数基本正常，室壁运动未见异常，未见心包积液及瓣膜返流。

（三）治疗措施

到目前为止，该患者心肌损伤诊断成立，急性冠脉综合征的诊断不成立，因此未予抗血小板、抗凝的治疗，给硝苯地平控释片降压治疗，阿托伐他汀口服调脂治疗。

由于患者腹痛的原因尚未明确，因此暂时给予禁食水，静脉营养，留置胃管胃肠减压，间断的灌肠治疗，对症支持治疗。同时患者存在糖尿病、糖尿病酮症，因此给患者降糖、补液、消酮体的治疗。

医生思考

腹痛、心肌损伤同时存在，作何思考？

心血管方面：

监测血压~/80~90mmHg。

血压间断升至~/90~mmHg（多在腹痛加重时）。

患者无胸痛、胸闷等不适，ECG、cTnI恢复正常。

腹部：

腹痛为患者唯一主诉。

持续腹痛，脐周为主，平躺稍减轻，活动后加重。

排气、排便后腹痛稍有减轻。

患者自行进食、水后腹痛、腹胀无加重。

查体仍为脐周轻压痛。

诊疗过程

探究

1、腹部CT平扫、B超未提示异常。CT平扫检查：右肾下极腹膜后主动脉前方实性占位。一般考虑为：腹主动脉瘤、异位嗜铬细胞瘤或者神经源性的肿瘤。

2、腹部CTA示腹主动脉与肠系膜下动脉起始部右前方软组织肿块，考虑肿瘤性病变，与下腔静脉及腹主动脉界限不清。该软组织肿块没有分界，可除外腹主动脉瘤，神经外科复诊之后不考虑神经源性肿瘤，请泌尿外科以及普通外科会诊之后，考虑嗜铬细胞瘤可能性更大，转到普通外科继续治疗。

入院后7日抽血检查：儿茶酚胺结果显示肾上腺素升高，去甲肾上腺素明显升高。奥曲肽显像：生长抑素受体表达，性质待定。

手术

经内科外科会诊后决定，进行手术切除腹膜后的肿物，因为该患者具备以下的手术指征：

1、患者的临床资料不除外异位嗜铬细胞瘤；

2、若该患者腹膜后的占位为肾上腺外副节瘤，恶性程度较高，对患者的危害较大；

3、患者腹膜后的较大肿物，有必要开腹探查明确其性质；

4、患者及家属积极要求手术。

手术切除腹膜后肿物，术中看到肿瘤位于第三腰椎体前方，大小约3*5cm，质韧，后壁紧贴腹主动脉、下腔静脉、前壁有肠系膜下动脉紧密覆盖，与周围组织尚存界限。术中患者血压一过性升高至/90mmHg。病理结果显示符合肾上腺外副神经节瘤，而且伴广泛缺血坏死。

出院诊断

1、肾上腺外副神经节瘤、心肌损伤、高血压；

2、2型糖尿病；

3、糖尿病酮症；

4、下肢静脉曲张术后。

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